Драма в Израиле: знаменитая спортсменка, чемпионка мира по виндсерфингу Ли Корзиц публично заявила, что тяжело больна. Она опубликовала в соцсетях пост, где сообщила, что у нее развился острый лейкоз. Ли призналась, что много лет страдала болезнью под названием истинная полицитемия, которая теперь перешла в злокачественное заболевание. "Я немного разбираюсь в гематологии и понимаю, что попала в беду, - написала Ли. - Я всегда знала, что моя болезнь может перерасти в лейкемию. Поняв, что больна, я обратилась к врачу, и он сказал, что пора приступать к лечению".
►Что такое истинная полицитемия
Это редкое хроническое заболевание. Оно вызывается мутацией, из-за которой костный мозг неконтролируемо вырабатывает избыток эритроцитов. Они скапливаются в костном мозгу и крови, что приводит к увеличению объема циркулирующей крови, повышению ее вязкости, а также к избыточному производству лейкоцитов и тромбоцитов.
У больного возникает опасность как тромбозов, так и кровотечений. Заболеваемость составляет 2-3 случая на 100.000 человек, чаще всего болезнь развивается у пожилых мужчин.
►Ранние признаки болезни
Обычно болезнь выявляют случайно при обычном анализе крови. В ней обнаруживают избыток клеток и направляют человека на дополнительные обследования. Симптомы появляются позже и постепенно, вслед за изменениями в клетках крови и в кровообращении.
Наиболее частые симптомы - это головные боли, нечеткость зрения, утомляемость, слабость, зуд, усиленное потоотделение. Позже появляются изменения в работе внутренних органов, что может привести к изменению цвета кожи, сильным болям, нарушениям работы желудка.
►Медицинская дилемма
Из-за изменений свойств крови истинная полицитемия может стать причиной как повышенной свертываемости, так и кровотечений. Это чревато такими осложнениями, как инсульт, инфаркт. У большинства больных свертываемость повышается, поэтому им назначают аспирин для профилактики этих осложнений. У меньшей части развивается склонность к кровотечениям, и они получают другое, точечное лечение.
►Диагностика болезни
Первичное обследование - это анализ крови. У больных отмечаются избыток эритроцитов и гемоглобина, а также увеличивается показатель гематокрита (доли эритроцитов в общем объеме крови). В большинстве случаев наблюдается также избыток лейкоцитов и тромбоцитов.
Дополнительные анализы включают измерение массы эритроцитов, выявление мутации гена JAK2, которая выявляется у 95% больных, биопсию костного мозга, в отдельных случаях требуются и иные обследования.
►Лечение болезни
Цель лечения - нормализация количества клеток крови и предотвращение осложнений. В зависимости от стадии болезни комбинируют несколько методов.
Кровопускание (аказат-дам): его проводят с постоянной периодичностью в больнице. Цель - удаление избытка эритроцитов путем выпускания определенного количества крови, подобно тому, как ее забирают при донорстве.
Подавление работы костного мозга или химиотерапия: цель все та же - борьба с избыточным производством клеток крови.
Интерферон: это вещество, вырабатываемое иммунной системой человека, играет важную роль в борьбе с болезнью. Он помогает контролировать выработку клеток крови. Интерферон вводят подкожно несколько раз в неделю. Если есть противопоказания к стандартным методам лечения, или они неэффективны, можно назначить препарат Jakavi, продемонстрировавший эффект в подобных случаях.
►Связь с лейкемией
Лечение болезни ведет специалист-гематолог. Правильное лечение сопровождается многолетним наблюдением, позволяющим определить, стабильно ли течение болезни.
В 10% случаев болезнь перерастает в миелофиброз (замещение тканей костного мозга соединительной тканью), в 3% развивается острый миелоидный лейкоз (локемия миелоидит харифа). При развитии этих последствий лечение больного изменяется коренным образом.
У больного появляются такие симптомы, как утомляемость, высокая температура, беспричинная потеря веса, головные боли, нечеткость зрения, обильное ночное потение, внезапное падение количества клеток в крови, гемоглобина и тромбоцитов. Резко и беспричинно увеличивается количество лейкоцитов и существенно увеличивается селезенка. Все эти симптомы указывают на возможность развития миелофиброза или острого лейкоза. Мутация, ставшая причиной истинной полицитемии, приводит и к развитию лейкоза или миелофиброза, имеющих схожую симптоматику.
При возникновении подозрений осуществляют срочный анализ костного мозга. Если лейкоз выявлен у молодых людей, способных перенести агрессивные методы лечения, им назначают интенсивную химиотерапию, а иногда, в зависимости от вызвавшей болезнь мутации, она сочетается с биотерапией.
Автор - старший врач гематологического отделения больницы "Рамбам" в Хайфе
Подробности на иврите читайте здесь
Перевод: Даниэль Штайсслингер